Νευροενδοκρινείς Όγκοι, νεοπλάσματα, με συμπτώματα όπως εξάψεις, διάρροια, βήχας, αιματηρά φλέματα για μεγάλο διάστημα

Του Αλέξανδρου Γιατζίδη, Μ.D., medlabnews.gr 

Οι Νευροενδοκρινείς Όγκοι (neuroendocrine tumours -NETs) κατατάσσονται στην κατηγορία των σπάνιων ογκολογικών νοσημάτων. Προέρχονται από κύτταρα του νευρικού και του ενδοκρινικού συστήματος τα οποία παράγουν και εκκρίνουν διάφορες ορμόνες που ρυθμίζουν τις σωματικές λειτουργίες και τα οποία είναι ευρέως κατανεμημένα στον ανθρώπινο οργανισμό. 

Τα τελευταία χρόνια παρατηρείται μία σημαντική αύξηση στον αριθμό των περιστατικών ΝΕΤ, πιθανώς λόγω της ανάπτυξης διαγνωστικών τεχνικών και καλύτερης ενημέρωσης, αυξάνεται δε με ταχύτερους ρυθμούς από ότι άλλες κακοήθειες. Οι περιπτώσεις στις οποίες η διάγνωση αφορά νευροενδοκρινείς όγκους είναι περίπου 5/100.000 ετησίως, ωστόσο η συχνότητα έχει τετραπλασιαστεί τα τελευταία 30 χρόνια. 

Δυστυχώς, οι ΝΕΤ συχνά διαγιγνώσκονται σε προχωρημένο στάδιο. Για παράδειγμα, περίπου το 60% των ασθενών με παγκρεατικό ΝΕΤ βρίσκονται σε προχωρημένο στάδιο της ασθένειάς τους κατά τη διάρκεια της διάγνωσης. 

Η νόσος μπορεί να υποβόσκει, δίνοντας διάφορα συμπτώματα σε πολλά όργανα επί 5 ή ακόμα και 7 χρόνια και στη χώρα μας οι ασθενείς δεν φτάνουν στο σωστό γιατρό παρά όταν έχουν πια αναπτύξει μεταστάσεις. 

Ταξινομούνται ως

- συμπτωματικοί (λειτουργικοί) και 

- ασυμπτωματικοί (μη-λειτουργικοί)

Οι κυριότεροι νευροενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος είναι οι κάτωθι: 

- ινσουλινώματα 

- γαστρινώματα 

- VIPώματα 

- γλουκαγονώματα 

- σωματοστατινώματα 

- μη λειτουργικοί νευροενδοκρινείς όγκοι 

Τα συμπτώματα συμπεριλαμβάνουν μεταξύ άλλων: 

- εξάψεις, 

- διάρροια, 

- διαλείποντα κοιλιακό πόνο, 

- συριγμό, 

- βήχα, 

- αύξηση των καρδιακών παλμών 

- δερματικό εξάνθημα 

- αιματηρά φλέματα και 

- γαστρεντερική αιμορραγία. 

Καθώς τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά άλλων νόσων και παθήσεων (π.χ. σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου, κολίτιδα, άσθμα), υπολογίζεται ότι το 60-80% των ασθενών διαγιγνώσκονται σε προχωρημένο στάδιο, όπου οι θεραπευτικές επιλογές είναι περιορισμένες. 

Περισσότερο από το 50% των ασθενών με NET λαμβάνει εσφαλμένη διάγνωση και υποβάλλεται αρχικά σε θεραπεία για διαφορετική νόσο. Συχνά η σωστή διάγνωση γίνεται αφού ο καρκίνος έχει επεκταθεί (μετάσταση), όπου οι θεραπευτικές επιλογές είναι περιορισμένες. Ενδεικτικά, για ασθενείς που διαγιγνώσκονται με εντοπισμένη νόσο, ο μέσος χρόνος επιβίωσης υπολογίζεται σε περισσότερο από 10 χρόνια, ωστόσο, εάν ο καρκίνος έχει ήδη επεκταθεί σε άλλα μέρη του σώματος, ο μέσος χρόνος επιβίωσης μειώνεται σημαντικά στους 33 μήνες, ενώ, για τους πιο επιθετικούς όγκους, πέφτει κάτω από τους 9 μήνες. 

Τα πιο συνηθισμένα σημεία πρωτοπαθούς εμφάνισης αυτών των όγκων είναι ο θυρεοειδής, το πάγκρεας, ο γαστρεντερικός σωλήνας και οι πνεύμονες. 

Στην ευρύτερη οικογένεια των νευροενδοκρινών όγκων ανήκει και το μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς αδένος, το οποίο προέρχεται από τα C κύτταρα του θυρεοειδούς, που σε φυσιολογικές συνθήκες εκκρίνουν κυρίως την ορμόνη καλσιτονίνη. Το μυεολοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς αποτελεί το 5-8% των καρκινωμάτων του θυρεοειδούς. 

Η δυσκολία στη διάγνωση προκύπτει από το γεγονός ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από μη ειδικά συμπτώματα, όπως κοιλιακό πόνο, εξάψεις, διάρροια, αύξηση των καρδιακών παλμών και δερματικό εξάνθημα, τα οποία μπορεί να παραπέμπουν και σε άλλες πιο συχνές παθήσεις. Για παράδειγμα, πολλοί ασθενείς με NET του γαστρεντερικού διαγιγνώσκονται λανθασμένα με σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου ή νόσο του Crohn. 

Δεν υπάρχει έλεγχος ρουτίνας για τους NET, ωστόσο κοινά εργαλεία που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωσή τους είναι οι σαρώσεις αξονικής τομογραφίας (CT), η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), το υπερηχογράφημα και το σπινθηρογράφημα υποδοχέων σωματοστατίνης. 

Χρήσιμες επίσης στη διάγνωση των NET είναι οι εξετάσεις αίματος και ούρων που αξιολογούν βιοδείκτες, όπως η χρωμογρανίνη A (CgA) ή το 5-HIAA, ένα παρα-προϊόν της σεροτονίνης. H Χρωμογρανίνη Α (CgA) είναι ο καρκινικός δείκτης εκλογής για τη διαφοροδιάγνωση μεταξύ όγκων νευροενδοκρινούς και μη νευροενδοκρινούς προέλευσης. 

Ως δείκτης που συμβάλλει στη διάγνωση της δευτεροπαθούς υπέρτασης που συνδέεται με φαιοχρωμοκύτωμα. Οι χρωμογρανίνες (CgA,B,C) ανιχνεύονται στα νευροενδοκρινικά κύτταρα όλου του νευροενδοκρινικού συστήματος ως επίσης στο κεντρικό και στο περιφερειακό νευρικό σύστημα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα η μέτρηση της να βοηθά στην εκτίμηση της πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1. 

Η αξιολόγηση αυτών των νευροενδοκρινικών δεικτών μπορεί να αποτελέσει πολύτιμο εργαλείο για τους γιατρούς ώστε να εντοπίσουν έγκαιρα τις νόσους, να επαληθεύσουν τη διάγνωσή τους και να αξιολογήσουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. 

Η θεραπεία των όγκων εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση του καρκίνου, την εξάπλωση του σε άλλα μέρη του οργανισμού και τη συνολική υγεία του ασθενούς. Οι τρέχουσες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία και φαρμακευτικές θεραπείες. Σήμερα σύγχρονα φάρμακα, σε συνδυασμό με την βέλτιστη υπάρχουσα υποστηρικτική αγωγή υπερδιπλασιάζουν την επιβίωση χωρίς εξέλιξη της νόσου ή το χρόνο χωρίς πρόοδο του όγκου. 

πηγή